Lymphome Primitif du Système Nerveux Central

Qu’est-ce-qu’un lymphome ?

Les lymphomes sont des tumeurs qui se développent à partir de globules blancs, les lymphocytes. La maladie peut toucher de nombreux organes, notamment les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse ou encore le foie ou la rate. Elle est habituellement prise en charge en hématologie, avec de nombreux sous-types de gravité et de prise en charge très variables.

Pour plus d’informations sur les lymphomes : www.francelymphomeespoir.fr.

 

Qu’est-ce-qu’un lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC) ?

La localisation au niveau du système nerveux central (qui comprend le cerveau, la moelle épinière, les enveloppes méningées et les yeux) est beaucoup plus rare. Quand le bilan ne retrouve aucune localisation en dehors du système nerveux central, on parle de lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC). C’est le cerveau qui est alors le plus souvent atteint. Cette maladie ne représente que 2% des lymphomes et 5% des tumeurs cérébrales primitives, soit environ 300 nouveaux cas par an en France.

 

Quelle est la cause de la maladie ?

Dans la grande majorité des cas, on ne connaît pas la cause de la maladie. On sait que sa survenue peut être favorisée par l’existence d’un déficit de l’immunité, quelle qu’en soit l’origine : infection par le virus du VIH, maladie de l’immunité ou prise au long cours d’un traitement immunosuppresseur pour une autre pathologie (ex : médicaments anti-rejet chez les patients porteurs d’une greffe d’organe). Actuellement, la majorité des LPSNC survient cependant chez des patients n’ayant aucun déficit immunitaire. La maladie n’est ni héréditaire, ni transmissible.

 

Comment la maladie se manifeste-t-elle ?

La maladie peut survenir à tout âge, le pic de fréquence étant autour de 65 ans. Elle se manifeste par des symptômes divers, notamment des maux de tête avec nausées, des troubles intellectuels ou de la parole, une faiblesse musculaire, des troubles de la marche et de l’équilibre, des crises d’épilepsie ou des troubles visuels. Ces symptômes ne sont en rien spécifiques du lymphome et peuvent être présents dans beaucoup d’autres pathologies. 

 

Comment fait-on le diagnostic ?

Le bilan diagnostic comprend des examens neurologiques et ophtalmologiques complets, ainsi que des examens complémentaires tels que l’IRM cérébrale (figure 1) ou la ponction lombaire. La confirmation diagnostique est le plus souvent obtenue par une biopsie cérébrale ou par un prélèvement au niveau du corps vitré de l’œil dans les atteintes oculaires isolées ou oculo-cérébrales. La réalisation et l’interprétation de ces examens peuvent être complexes et nécessiter une expertise particulière.

Quel est le traitement de la maladie ?Le traitement repose sur une chimiothérapie à base de méthotrexate à fortes doses, médicament très actif sur les cellules lymphomateuses et pénétrant très bien dans le système nerveux central. Cette chimiothérapie s’administre sous forme de perfusions intraveineuses et nécessite des hospitalisations répétées. Chez les sujets jeunes, elle est susceptible d’être complétée par de la radiothérapie ou par une chimiothérapie intensive. Dans certains cas particuliers, des traitements par injection locale peuvent être proposés (chimiothérapie intra-thécale par ponction lombaire ou par un réservoir intra-ventriculaire ou chimiothérapie intra-oculaire). Les traitements sont contraignants et exposent à un risque non négligeable d’effets secondaires. Ils doivent donc être gérés par des équipes expérimentées.

Les étapes successives de la prise en charge diagnostique et thérapeutique nécessitent une collaboration pluri-disciplinaire entre différents experts : le neurologue, l’ophtalmologue, le radiologue, le neurochirurgien, l’anatomo-pathologiste, le biologiste, l’hématologue, le radiothérapeute, et sur le plan paramédical, l’infirmier(e), l’aide-soignant, le kinésithérapeute, l’ergothérapeute, le neuropsychologue, l’orthophoniste, le psychologue et l’assistante sociale.

 

Quelle est l’évolution de la maladie avec le traitement ?

Le lymphome cérébral est une maladie grave, mais habituellement très sensible aux traitements, et potentiellement curable. La chimiothérapie permet souvent une amélioration importante et assez rapide des symptômes. L’objectif du traitement est la mise en « rémission complète » de la maladie, c’est-à-dire la disparition de tout signe de tumeur active.

IRM cérébrale avant traitement
IRM cérébrale avant traitement
remission complete apres traitement
remission complete apres traitement

Une fois la rémission complète obtenue, une surveillance est nécessaire pendant plusieurs années, initialement de façon rapprochée, afin de dépister d’éventuelles rechutes, puis progressivement plus espacée au fur et à mesure que les bilans s’avèrent rassurants. Cette surveillance permet également de prendre en charge les symptômes en rapport avec d’éventuelles séquelles liées à la maladie ou au traitement.