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Les oligoastrocytomes anaplasiques (OAA) sont des tumeurs hétérogènes au plan histologique et moléculaire

17/09/2013

Les oligoastrocytomes anaplasiques (OAA) sont des tumeurs hétérogènes au plan histologique et moléculaire en raison de leur double composante astrocytaire et oligodendrogliale. Une mutation des gènes IDH  (Isocitrate DésHydrogénase 1/2) et la co-délétion des bras chromosomiques 1p et 19q sont des marqueurs moléculaires de meilleur pronostic dans les gliomes. Plus récemment, il a été montré que les mutations du gène ATRX (Alpha-Thalassemia/mental Retardation syndrome X-linked) observées dans 2/3 des oligoastrocytomes étaient associées aux mutations IDH et mutuellement exclusives de la co-délétion 1p/19q.

L’équipe de Wiestler et al. a donc étudié dans la cohorte de gliomes anaplasiques de l’essai clinique allemand NOA-04, la fréquence des mutations ATRX et de la perte d’expression de ATRX en immunohistochimie et son impact pronostic éventuel. Ils confirment que dans les gliomes IDH mutés, la  perte d’expression de ATRX est mutuellement exclusive de la co-délétion 1p19q. Ils montrent aussi qu’au sein des astrocytomes, la perte d’expression de ATRX est associée à un meilleur pronostic. Ainsi la détermination du statut ATRX, dans les gliomes anaplasiques non 1p/19q co-délétés, pourrait améliorer classification des gliomes anaplasiques et constituer un marqueur pronostique moléculaire supplémentaire. (Wiestler et al, Acta Neuropathologica, 2013)

 

Dr Caroline DEHAIS

Neurologue. Service de neurologie 2-Mazarin. Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière. 

17 sep 2013

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